「難病患者療養生活状況はどうか」というと、指定難病更新申請時に調査を実施している。調査対象の13,478人に対して13,360人が回答してくれている。
　まず「受療場所」としては全体では8割が自宅療養だったが、ALSは全患者の5割強（57.5%）で、入院中44人（41%）である。医療処置の状況では、受給者全体では神経筋疾患では薬剤の内服、たん吸引、胃瘻であるが、ALSではたん吸引、経管栄養、人工呼吸器、気管切開となっている。
　「療養生活の中での困りごと、相談したいこと」では受給者全体では、食事や日常生活、治療費や生活費、仕事の継続への不安だった。ALSでは「なし」が最も多く、食事や日常生活、療育費と生活費、家事などとなっている。
　「災害時支援」に関しては、回答者のうち1割は自力で避難できない状況にある。その理由として、歩行不自由が半数以上を占め、介助者がいない、視力障害、寝たきりなどを挙げている。自力で避難できない人の避難時の協力者の依頼では、近所、市町村（民生委員）、ケアマネという順になっている。災害時の備えの状況では、「特に何もしていない」が最も多かった。その次には内服薬の準備、衛生用品や介護用品、経腸栄養剤となっている。
　「県内のALS患者の状況」では、29年が127人である。昭和48年からの経年的な患者数をみると、年々増加して平成19年が144人になっているが、以降は120人台で推移している。主な療養場所は在宅が73人（57.5%）で、在宅療養者のうち人工呼吸器使用は32人（43.8%）である。人工呼吸者装着者数は29年度は56.7%と過去最高で、在宅で25.2%となっている。
　次は「レスパイト入院」についての調査である。
　この入院は在宅の難病患者が家族等の介護者の病気治療や休息（レスパイト）等の理由により、一時的に在宅で介護等を受けることが困難になった場合に一時的に入院することである。調査対象は拠点病院（3）、協力医療機関（49か所、神経内科医が在籍する有床医療機関）で回答率は43医療機関（回答率82.7%）である。
　相談有が20医療機関で、主な内容は介護者の休息や入院、家族の仕事や都合、台風時の避難、リハビリ、介護の困難などである。受け入れ件数は85件で内訳はパーキンソン病37件、ALS18件、その他の神経筋疾患14件、その他の疾患16件となっている。受け入れの際の課題として、受け入れ時の病床確保、一時入院の時の時期の調整、専門医の確保やかかりつけ医との連携などである。
　昨日（26日）は指定難病審査会委員会議を大学病院で開催していただいた。私は県難病相談支援センター長としての立場で、審査会委員のみなさんへの感謝（臨床個人調査表から指定難病に該当するか、重症度の要件を満たしているかの判定など、ボランティア的な面倒な業務）と、この4月から指定難病が331疾患になること、厚労省から審査期間を短縮するようにとの指示が出されていることなどをあいさつに代えて話した。
　2015年1月に新難病法が制定されて3年が経った。県、センターとも認定業務など多忙を極めているが、多くのスタッフは「難病患者に少しでも助けになれば」との思いで頑張っている。